Nevroblastom je redka vrsta rakavega tumorja, ki se najpogosteje diagnosticira pri dojenčkih in otrocih, mlajših od 5 let. Izredno redek je pri ljudeh, starejših od 10 let.
Nevroblastom je najpogostejša vrsta trdnega rakavega tumorja, razen možganskih tumorjev, ki ga najdemo pri otrocih, je povedala dr. Alison Friedmann, pediatrični onkolog v bolnišnici MassGeneral Hospital za otroke v Bostonu.
V ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 800 novih primerov nevroblastoma, poroča Ameriško združenje za rak. Sestavlja približno 6% vseh raka v otroštvu in je najpogostejši tumor pri dojenčkih.
Kaj povzroča nevroblastom?
Rak se začne v zgodnjih oblikah živčnih celic, imenovanih nevroblasti. Ko se plod razvija, večina nevroblastov raste in sčasoma postane zrele živčne celice, bodisi pred rojstvom bodisi v prvih mesecih življenja otroka, poroča Ameriška organizacija za otroško raka. Toda pri nevroblastomu se nevroblasti ne razvijajo pravilno. Namesto da postanejo zrele živčne celice, še naprej rastejo in se delijo. Včasih ti nenormalni nevroblasti odmrejo že v povojih; vendar se lahko v redkih primerih nenormalne celice kopičijo in razvijejo v tumorje.
Obstaja nekaj dokazov, da je nevroblastom lahko normalna stopnja razvoja pri plodu, vendar se večinoma tumor sam regresira, ne da bi potreboval zdravljenje, je dejal Friedmann. Znanstveniki v resnici ne vedo, zakaj se zgodnje živčne celice pri nekaterih otrocih spremenijo v raka in ne pri večini otrok. Nekateri strokovnjaki sumijo, da je to posledica genske mutacije znotraj živčnih celic, poroča Ameriško združenje za rak.
Nevroblastom lahko tvori skoraj kjerkoli v telesu, najpogostejše mesto pa so tkiva nadledvičnih žlez, ki se nahajajo na vrhu ledvic, je dejal Friedmann. Tumor se lahko razvije tudi v živčnih celicah, katerih namen je postati del simpatičnega živčnega sistema, na primer na lokacijah vzdolž hrbtenice, vratu, prsnega koša, trebuha ali medenice, je dejala. Rakne celice nevroblastoma se lahko razširijo tudi na druge dele telesa, kot so bezgavke, jetra, kosti, kostni mozeg in koža.
Starost je glavni dejavnik tveganja za nevroblastom, saj se rak običajno diagnosticira pri otrocih, mlajših od 5 let. Drugi dejavnik tveganja je dednost, vendar le 1% do 2% nevroblastomov povzroči dedna sprememba gena. V večini primerov vzrok ni nikoli ugotovljen, navaja klinika Mayo.
Simptomi
Nevroblastoma običajno odkrijemo, ko starš ali zdravnik začuti ali opazi nenavadno grudico nekje na otrokovem telesu - najpogosteje v trebuhu, lahko pa tudi na vratu, prsih ali drugje. Tumor lahko postane viden skozi kožo ali pa lahko pritisne na sosednje organe, kar lahko povzroči druge simptome.
Po podatkih Instituta za rak Dana-Farber v otroški bolnišnici v Bostonu lahko simptomi nevroblastoma med drugim vključujejo opazno trebušno maso, povečane bezgavke, šibkost, slab apetit, drisko ali nenormalen krvni tlak. Toda simptomi se lahko zelo razlikujejo, odvisno od velikosti in lokacije tumorja ter od tega, ali se je rak razširil.
Diagnoza
Nenormalne živčne celice so lahko že pred rojstvom, vendar diagnoza nevroblastoma morda ne bo postavljena šele v otroštvu, ko se celice začnejo hitro množiti in tvorijo tumor, ki pritiska na bližnja tkiva, po podatkih inštituta za rak Dana-Farber.
V redkih primerih lahko nevroblastom odkrije prenatalni ultrazvok, ki lahko pokaže nadledvično ali trebušno maso pri plodu, je povedal Friedmann za Live Science.
Za postavitev diagnoze zdravniki pogosto uporabljajo teste urina; slikovni testi, kot so skeniranje računalniške tomografije (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI); in na koncu biopsija, je dejal Friedmann. Testi z urinom lahko zdravnikom omogočijo, da odkrijejo beljakovine, ki jih izločajo tumorji, slikanje pa lahko razkrije množico, ki kaže na tumor. Nato biopsija omogoča natančno preiskavo tkiva pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so rakave celice prisotne.
Ti testi skupaj z drugimi pregledi lahko natančno določijo velikost in lokacijo tumorja in določijo, kako daleč se je rak razširil - postopek, imenovan staging. Z uprizoritvijo se uporablja tudi za določitev, kako resno je rak in kako ga je najbolje zdraviti, poroča Ameriško združenje za boj proti raku. V približno dveh tretjinah primerov se je rak že razširil na bezgavke ali kosti, ko se diagnosticira nevroblastom.
Diagnosticiranje nevroblastoma vključuje tudi določitev otrokove rizične skupine, ki jo delimo v tri kategorije: nizko, vmesno in visoko tvegano. Skupine tveganj predstavljajo sliko, kako dobro se rak lahko odzove na zdravljenje, in lahko predlagajo možno stopnjo preživetja. Običajno imajo bolniki v kategoriji z nizkim tveganjem največ možnosti preživetja.
Zdravljenje
Zdravljenje temelji na otrokovi starosti, značilnostih tumorja in na to, ali se je rak razširil.
Nekateri dojenčki in majhni otroci z nevroblastomom morda nimajo simptomov, ti bolniki pa veljajo za nizko ogrožene. Friedmann je dejal, da je masa opažena šele med testi, da bi odkrili druge otroške bolezni, in se lahko sama odpravi v normalne celice. Drugič je operacija za odstranitev tumorja edino potrebno zdravljenje, je dejala.
Bolniki z vmesnim tveganjem običajno potrebujejo operativni poseg za odstranitev čim večjega števila tumorjev, čemur sledi zmeren potek kemoterapije, ki lahko uniči vse preostale rakave celice in prepreči, da bi se rak razširil, je dejal Friedmann.
Bolniki z visokim tveganjem z najbolj agresivno obliko bolezni potrebujejo visoko odmerno kemoterapijo za ubijanje rakavih celic. Zdravljenje vključuje tudi kombinacijo terapij, vključno z drugim tečajem kemoterapije in presaditvijo matičnih celic, ki ji sledi operacija za odstranitev vidnih tumorjev, sevanje in imunoterapije, je dejal Friedmann.
Presaditev matičnih celic lahko telesu pomaga nadomestiti kostni mozeg, ki je bil med kemoterapijo poškodovan; imunoterapije lahko povečajo sposobnost telesa, da sam najde in uniči rakave celice; in sevanje lahko prepreči ponovitev raka, poroča Ameriška organizacija za boj proti raku.
Otroci z visoko tveganimi tumorji lahko mesece ali leta po koncu zdravljenja raka razvijejo zdravstvene težave, ki jih imenujemo "pozni učinki." Ti neželeni učinki zdravljenja raka lahko vključujejo težave z rastjo in razvojem, izgubo sluha, reproduktivno disfunkcijo, hormonske pomanjkljivosti, kot so težave s ščitnico, in druge vrste raka, je dejal Friedmann.
