Sindrom Guillain-Barré (GBS), imenovan po dveh francoskih zdravnikih, ki sta ga prvič zaznala, je redka nevrološka motnja, pri kateri človekov lastni imunski sistem napada periferni živčni sistem, mrežo živcev, ki jih najdemo zunaj možganov in hrbtenjače. (Motnja je izrazita ghee-yan bah-ray.)
Konkretno GBS poškoduje mielinski ovoj, zaščitno prevleko, ki obdaja aksone (ali jedro) živčnih celic. Ta poškodba moti prenos živčnih signalov v možgane in mišice lahko izgubijo sposobnost odzivanja na možganske ukaze in pravilno delovanje., po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap.
Poškodba živca lahko povzroči hitro progresivno mišično oslabelost, otrplost in mravljinčenje, izgubo refleksa in včasih ohromelost. Klasično se simptomi GBS začnejo v nogah in stopalih, nato pa se šibkost in mravljinčenje dvigne po telesu, širi se na roke in prste in prizadene vse štiri okončine hkrati, je povedal dr. Ken Gorson, profesor nevrologije na univerzi Tufts University medicine v Bostonu in predsednik Svetovalnega odbora za svetovno medicino GBS / CIDP Foundation International, skupine za izobraževanje in zagovarjanje pacientov zaradi motnje. Simptomi se lahko najprej začnejo tudi v rokah in se spuščajo po telesu do nog in nog, je dejal.
Včasih se simptomi GBS širijo na obraz, kjer lahko vplivajo na mišice, ki sodelujejo pri dihanju, požiranju in govorjenju. Po ocenah naj bi GBS prizadel približno enega ali dva na vsakih 100.000 ljudi, je Gorson povedal Live Science.
Vzroki in dejavniki tveganja
GBS lahko prizadene ljudi v kateri koli starosti, vendar pri ljudeh pri 40. in 50. letih ponavadi doseže vrhunec in moški imajo nekoliko večjo verjetnost, da bi dobili motnjo kot ženske, je dejal Gorson.
Čeprav je natančen vzrok GBS neznan, ima približno dve tretjini ljudi, ki jih je prizadel, v svoji zdravstveni anamnezi predhodno okužbo ali imunski dražljaj, kot sta gripa ali želodčni hrošč, je dejal Gorson. Simptomi GBS se ponavadi najprej pojavijo v nekaj dneh ali tednih po okužbi.
Po podatkih klinike Mayo lahko GBS sprožijo naslednje okužbe:
- Virus gripe
- Campylobacter jejuni, bakterijska okužba, povezana s piščancem, ki ni preveč kuhan
- Citomegalovirus
- Virus Epstein-Barr
- Zika virus
- Hepatitis A, B, C in E
- HIV
- Mikoplazemska pljučnica
Simptomi
Simptomi GBS so lahko od blage do hude.
Gorson je povedal, da mišična šibkost, ki jo opazimo pri GBS, ponavadi mine hitro in je simetrična, kar pomeni, da je na obeh straneh telesa enako. Približno dva do štiri tedne po tem, ko se pojavijo prvi simptomi, ljudje običajno dosežejo točko največje šibkosti, nato pa se njihovi simptomi lahko planotirajo, kjer se tedne ali mesece ne slabšajo, je dejal. Obravnavi planoti sledi počasna faza okrevanja.
Ker živci nadzorujejo človekovo sposobnost gibanja, pa tudi številne druge telesne funkcije, imajo lahko simptomi GBS široke posledice.
Po podatkih klinike Mayo lahko simptomi GBS vključujejo:
- Slabost v nogah, ki lahko privede do nezmožnosti hoje ali vzpona po stopnicah in morda do ohromelosti
- Mravljinčenje, otrplost, občutek zatičev in igel v stopalih in rokah
- Živčne bolečine, ki so lahko hude, zlasti ponoči
- Težave pri dihanju se lahko pojavijo, če se šibkost mišic ali paraliza razširi na dihalne mišice. Nekateri ljudje lahko v tej fazi bolezni začasno potrebujejo ventilator ali dihalni stroj.
- Prizadete so lahko tudi druge obrazne mišice, vključno s tistimi, ki govorijo, žvečijo ali požirajo, in se lahko pojavijo težave z vidom.
- Težave z nadzorom mehurja ali črevesja
- Nenormalni srčni utrip ali krvni tlak
Diagnoza in testi
Za postavitev diagnoze GBS bo nevrolog razmislil, ali ima oseba simptome na obeh straneh telesa, pa tudi, kako hitro so se simptomi prvič pojavili in ali pride do zmanjšanja ali izgube globokih tetivnih refleksov v nogah ali rokah, na Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap.
Poleg tega se lahko izvedeta dva diagnostična testa. Ti testi vključujejo:
Lumbalna punkcija: Znana tudi kot hrbtenična pipa, iglo vstavimo v spodnji del hrbta, da umaknemo majhno količino cerebrospinalne tekočine, tekočine, ki obdaja hrbtenjačo in možgane. Tekočina iz tega postopka se nato pošlje v laboratorij na analizo. Ljudje z GBS imajo v svoji cerebrospinalni tekočini visoko koncentracijo beljakovin, a normalno število belih krvnih celic.
Elektromiogram (EMG): Tanke elektrode so vstavljene v šibke mišice za merjenje živčne aktivnosti in mišične funkcije. Test lahko pokaže, ali so živčni impulzi blokirani zaradi aktiviranja mišic.
Zdravljenje
Oseba z GBS je običajno hospitalizirana, ker se simptomi pojavijo nenadoma in se lahko hitro poslabšajo v zgodnji fazi bolezni, kar povzroča potrebo po natančnem spremljanju bolnika.
Trenutno se za zdravljenje GBS uporabljata dve možnosti. Eden od njih je izmenjava v plazmi (plazmafereza), drugi pa intravenska imunoglobulinska terapija, imenovana IVIg. Obe terapiji veljata za enako učinkovite, vendar je potrebna le ena od obeh terapij.
Zdravljenje je učinkovito pri pospeševanju okrevanja od GBS in zmanjšanju njegove resnosti, je povedal Gorson za Live Science.
Izmenjava plazme je bolj invazivno zdravljenje in zahteva specializirano opremo in nego, je dejal Gorson. To je bila običajna metoda zdravljenja GBS v 80. in 90. letih, vendar je imunoglobulin postal prednostno zdravljenje, ker ga je bolnikom lažje dajati in je širše na voljo v bolnišnicah, je pojasnil.
Imunoglobulinsko zdravljenje. Oseba prejme visoke odmerke imunoglobulina, krvnega izdelka, ki pomaga zmanjšati napad imunskega sistema na živčni sistem. To stori tako, da bolniku daje intravensko zdrava protitelesa krvodajalcev, da nadomesti škodljiva protitelesa, ki poškodujejo živčni sistem.
Izmenjava plazme je postopek čiščenja krvi, ki iz krvnega obtoka odstrani škodljiva protitelesa, ki utegnejo poškodovati mielin. Postopek vključuje odstranjevanje pacientove plazme ali tekočega dela krvi in nato s strojem, da ga ločimo od drugih krvnih komponent. Odstranjeno plazmo, ki vsebuje protitelesa, ki so poškodovala živce, zavržemo in nadomestimo s plazemskim nadomestkom, ki se skupaj z ostalimi krvnimi komponentami vrne v bolnikov krvni obtok.
Poleg tega je fizikalna terapija pomemben del procesa okrevanja po GBS in lahko človeku pomaga, da si povrne mišično moč in deluje, ko se poškodovani živci začnejo zdraviti.
Glede na resnost bolezni je okrevanje živčnih in mišičnih funkcij lahko dolgotrajen proces, ki traja od mesecev do nekaj let. Nekateri ljudje lahko občutijo dolgotrajne bolečine, šibkost in utrujenost.
Gorson je povedal, da si večina ljudi z GBS opomore, da hodi in živi samostojno. In motnja se pri ljudeh zelo verjetno ne bo ponovila, je opozoril.
