Znani fizik Stephen Hawking, ki je danes (14. marca) umrl v starosti 76 let, se je večji del življenja boril z amiotrofično lateralno sklerozo (ALS).
Toda kako je živel tako dolgo z boleznijo in kateri dejavniki na koncu vodijo v smrt osebe zaradi ALS?
Hawking je bil študent fizike na univerzi v Cambridgeu, ko so mu leta 1963 postavili diagnozo ALS (znana tudi kot bolezen Lou Gehriga), in dobil je le dve leti življenja. Bolezen povzroča postopno degeneracijo in smrt živčnih celic, ki nadzorujejo prostovoljne mišične gibe, vključno z žvečenjem, hojo, govorom in dihanjem, navaja Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS). Zdravila za ALS ni, bolezen pa je sčasoma smrtna.
Čeprav Hawkingov vzrok smrti ni poročen, je njegova družina dejala, da je mirno umrl v svojem domu, poroča BBC. "Zelo smo žalostni, ker je danes naš umrli ljubljeni oče. Bil je velik znanstvenik in izjemen človek, katerega delo in zapuščina bosta živela še vrsto let," je v izjavi zapisala družina Hawking.
Glede na to, da je povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi ALS približno tri leta, je bil Hawking zagotovo zunajserijski človek - z boleznijo je živel 55 let. Čeprav nihče ne ve, kako je Hawking preživel tako dolgo z boleznijo, raziskovalci vedo, da je napredovanje bolezni različno, odvisno od osebe.
Približno 20 odstotkov ljudi živi pet let po diagnozi, 10 odstotkov jih živi 10 let po diagnozi in 5 odstotkov živi 20 let ali več, poroča združenje ALS, ki Hawkinga uvršča v teh 5 odstotkov. Dejavniki, kot so genetika in starost ob diagnozi, lahko igrajo vlogo pri preživetju pacienta.
Večina ljudi z ALS umre zaradi odpovedi dihanja, ki se pojavi, ko ljudje ne morejo dobiti dovolj kisika iz pljuč v kri; ali kadar ne morejo pravilno odstraniti ogljikovega dioksida iz krvi, v skladu z NINDS. Pri ALS se to zgodi, ker lahko bolezen sčasoma privede do ohromelosti mišic, ki nadzorujejo dihanje, navaja klinika Mayo.
V poznih fazah ALS pacientom težko izdihnejo ogljikov dioksid, navaja Združenje ALS. Visoka raven ogljikovega dioksida v telesu povzroči nizko raven zavesti, zaradi česar bolniki dolgo spijo. Pogosto bolniki z ALS med spanjem umrejo zelo mirno, so sporočili iz združenja ALS.
Drugi možni smrtni zaplet ASL je pljučnica ali okužba pljuč. Bolniki z ALS so nagnjeni k razvoju pljučnice, ker lahko težave s požiranjem omogočijo, da hrana, tekočina ali slina vstopijo v pljuča, navaja klinika Mayo. Pnevmonija lahko privede tudi do oslabitve dihalnih mišic, kar posledično lahko povzroči odpoved dihanja, navaja poročilo iz leta 2011 v reviji The Lancet.
V nekaterih primerih lahko pride do smrti zaradi podhranjenosti in dehidracije, poroča The Muscular Dystrophy Association (MDA). To se lahko zgodi, ker mišice, ki nadzorujejo požiranje, ne delujejo več pravilno.
Nekateri bolniki z ALS so poročali o težavah s srcem, kot so aritmije ali nepravilni srčni utripi, takšni problemi pa lahko v nekaterih primerih igrajo pomembno vlogo pri smrti, navaja MDA.
V Hawkingovem memoarju 2013 "Moja kratka zgodovina" je zapisal, da sem v času diagnoze ALS "mislil, da je moje življenje konec in da nikoli ne bom spoznal potenciala, ki sem ga čutil", poroča BBC. "Toda zdaj, 50 let kasneje, sem lahko mirno zadovoljen s svojim življenjem," je zapisal.
